Aspectos (muy) actuales de las bronquiectasias no-FQ


Artículo comentado por: Dr Javier Torres Borrego. HU. Reina Sofía. Córdoba


 

Las bronquiectasias no-FQ (BNFQ) constituyen un grupo heterogéneo que produce un gran impacto en la morbimortalidad y la calidad de vida de los pacientes que las presentan. Previamente consideradas cmo enfermedad rara, se estima una prevalencia de en torno a 2-5 pacientes / 1000 habitantes. Aunque predominan en ancianos, son cada vez más los pacientes en edad pediátrica que las padecen.

El hito predominante en las BNFQ es la presencia de exacerbaciones, la mayoría asociadas a Pseudomonas aeruginosa (PsA), lo que hace que el principal esfuerzo diagnóstico y terapéutico debe ir dirigido a prevenir la coloización por PA y detectar y tratar a tiempo las exacerbaciones. Este articulo de revisión publicado en diciembre 2019 en Breathe (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6885332/), realiza un análisis de las siguientes lagunas de conocimiento que existen en las BNFQ en el adulto, que pueden ser extrapoladas al niño.

  1. Definición de exacerbación

La Conferencia Mundial sobre bronquiectasias (https://erj.ersjournals.com/content/49/6/1700051) propuso una definición de consenso, en la que se define la exacerbación como un empeoramiento en al menos 3 de los siguientes síntomas clave durante al menos 48 h:

  1. Tos
  2. Volumen y/o consistencia del esputo
  3. Esputo purulento
  4. Disnea
  5. Tolerancia al esfuerzo
  6. Fatiga
  7. Malestar general
  8. Hemoptisis

 

  1. Prevención de la colonización por Pseudomonas

Existe una controversia no resuelta acerca de la antibioterapia nebulizada en pacientes colonizados, en ausencia de exacerbaciones. Por un lado, el uso crónico y reiterado de antibióticos nebulizados podría producir broncoespasmo y generar resistencias bacterianas, mientras que por otro la colonización por PA se asocia a mayores consistencia del moco, inflamación local, progresión y gravedad de la enfermedad, y por ende en mayor morbilidad, peor calidad de vida y riesgo de ingresos y exacerbaciones.

PA usa varios mecanismos para contrarrestar y evadir la respuesta inmune. Destacan las proteasas antiflagelina (evita el reconocimiento de su único flagelo por parte del receptor extracelular) y proteasas que degradan inmunoglobulinas y citocinas defensivas proinflamatrorias, lo que redunda en la producción del biofilm que interfiere con la opsonización y fagocitosis de la bacteria.

Se está investigando anticuerpos monoclonales y vacunas, aunque habrá que esperar para que puedan ser trasladados a la clínica. El desarrollo de una vacuna frente a PA es prioritario, y supondría un gran beneficio para numerosos pacientes.

  1. Uso de doble antibioterapia en las exacerbaciones

Aunque hipotéticamente la doble antibioterapia (sistémica+nebulizada) debería ser mejor que la monoterapia, no existe evidencia que respalde esta afirmación, debido a la escasez de ensayos clínicos y al escaso número de pacientes. Un estudio en 53 pacientes comparó ciprofloxacino con o sin tobramicina nebulizada. Aunque se encontró mejor respuesta microbiológico en el grupo de doble antibiótico, no llevaba pareja una diferencia clínica significativa entre grupos.

Las guías SEPAR (https://www.archbronconeumol.org/es-normativa-sobre-el-tratamiento-las-articulo-S0300289617302739)y BTS (https://thorax.bmj.com/content/65/Suppl_1/i1) sugieren que las exacerbaciones deben tratarse durante 14 días, si bien no existe evidencia procedente de ensayos clínicos que comparen con ciclos más cortos.

  1. Endofenotipos de BNFQ

Se han sugerido varios fenotipos de BNFQ en adultos

  • Infección crónica por PA, asociado a mayor gravedad clínica y radiológica, mayor respuesta inflamatoria, exacerbaciones, ingresos y peor calidad de vida
  • Infección crónica por otros patógenos, con menores niveles de inflamación y mejor función pulmonar
  • Producción de esputo diario (cluster más numeroso), con ausencia de infección crónica y alta proporción de fumadores o exfumadores.
  • Grupo de “bronquiectasias secas”, sin infección crónica, con menor inflamación, afectación funcional y radiológica.
  • Fenotipo con exacerbaciones frencuentes
  1. Tratamiento no farmacológico para el drenaje de secreciones

El drenaje de las secreciones es fundamental, por tratarse de una estrategia no invasiva asociada a disminución de las exacerbaciones. No existe una técnica superior a otra, y deben combinarse.

  • Drenaje postural. Con el paciente en decúbito y la cabeza 30º por debajo del tórax se facilita el drenaje por gravedad de algunos lóbulos, si bien es una técnica incómoda para el paciente.
  • Técnicas de vibración y compresión manual. Aportan mejores resultados si se combinan con la anterior, hay que tener en cuenta que pueden empeorar el RGE.
  • Técnica de respiración activa cíclica en 3 pasos
  • Presión espiratoria positiva (PEP)
  • Ejercicio físico y rehabilitación respiratoria (incluye educación sanitaria, ejercicio, apoyo psicosocial y evaluación nutricional.

Es recomendable la lectura del artículo de revisión (https://erj.ersjournals.com/content/54/3/1901610.long) sobre el papel de la fisioterapia respiratoria en las principales guías de práctica clínica de bronquiectasias, ofreciendo grados de recomendación y calidad de la evidencia para distintas medidas terapéuticas. Destaca la recomendación de prácticamente todas las guías en contra del uso de rhDNasa como tratamiento mucolítico.

Severiche-Bueno D, Gamboa E, Reyes LF, et al. Hot topics and current controversies in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Breathe 2019; 15: 286–295.


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