Redox Imbalance in Nasal Epithelial Cells of Primary Ciliary Dyskinesia Patients

Pacientes con DCP presentan un desequilibrio REDOX

La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad rara respiratoria con una prevalencia de 1:7500 nacidos vivos. De manera similar a lo que ocurre con muchas enfermedades raras, el diagnóstico de la DCP presenta una serie de desafíos diagnósticos importantes, lo que hace que, aunque la mayoría de los individuos afectados desarrollen síntomas de la enfermedad en la edad pediátrica un porcentaje importante de casos no son diagnosticados hasta la edad adulta. Son, por tanto, necesarias nuevas estrategias diagnósticas que permitan el diagnóstico precoz de la enfermedad.

La DCP se caracteriza por un patrón anormal de motilidad de cilios y flagelos, lo que da lugar a un deterioro del aclaramiento mucociliar y a una inflamación crónica de las vías aéreas. Los síntomas en niños incluyen rinitis, sinusitis y tos productiva con infecciones recurrentes o crónicas de las vías aéreas. La otitis media es recurrente. En adultos la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de bronquiectasias.

En estudios previos realizados por otros grupos de investigación se había observado la presencia de niveles elevados de 8-isoprostano (un marcador de oxidación lipídica) en el condensado de aire exhalado de niños con DCP, lo que sugería la implicación del estrés oxidativo en la fisiopatología de la enfermedad. Sin embargo, el estrés oxidativo, no se había determinado en el tejido afectado. Este estudio, realizado por investigadores del Grupo de investigación en Enfermedades Raras Respiratorias de la Universitat de València y del IIS INCLIVA, y financiado por la Sociedad Española de Neumología Pediátrica, la Sociedad Valenciana de Neumología y los fondos europeos FEDER, tenía como objetivo evaluar el estado oxidativo dentro del tejido respiratorio afectado, concretamente en las células epiteliales nasales (NEC), de pacientes con DCP. Este estudio debería proporcionar una comprensión global del equilibrio REDOX en pacientes con DCP.

El estudio consistió en la inclusión prospectiva de treinta y cinco pacientes con DCP y treinta y cinco individuos control sanos. A los individuos participantes en el estudio se les realizó la extracción de células del epitelio nasal ciliado (NEC), en las que se determinaron las especies reactivas del oxígeno (ROS), las especies reactivas del nitrógeno (RNS), el glutatión (GSH), el Ca2+ intracelular, el potencial de la membrana plasmática y el daño oxidativo en lípidos y proteínas.

Nuestros resultados indican que las NEC de los pacientes con PCD presentan niveles significativamente más bajos de apoptosis, anión superóxido, peroxinitritos, óxido nítrico, peróxido de hidrógeno mitocondrial y anión superóxido mitocondrial en comparación con los individuos sanos. A nivel mitocondrial, los pacientes con DCP mostraron un aumento de la masa mitocondrial, lo que sugiere alteraciones en la función mitocondrial. Por último, los pacientes con rinosinusitis crónica mostraron niveles más bajos de peroxinitritos en comparación con los pacientes con PCD sin esta afección, lo que subraya la necesidad de enfoques de tratamiento personalizados basados en la sintomatología.

El Dr. Dasí, investigador principal del estudio, expresó su entusiasmo por los hallazgos, afirmando: «Nuestros resultados sugieren la presencia de un desequilibrio REDOX en pacientes con DCP, inclinándose específicamente hacia un estado reductor. Esta novedosa visión allana el camino para intervenciones terapéuticas dirigidas y estrategias de tratamiento personalizadas para individuos afectados por DCP«.

La investigación, publicada en la revista Antioxidants (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10885940/), representa un importante paso adelante en la comprensión de los fundamentos moleculares de la DCP. Futuros estudios basados en estos hallazgos permitirán explorar nuevas estrategias terapéuticas y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados por esta enfermedad rara.

Autores:

Ana Reula, Silvia Castillo-Corullón, Miguel Armengot, Guadalupe Herrera, Amparo Escribano, Francisco Dasí.

Deja una respuesta

Tu email no será publicado Required fields are marked *

Este sitio usa Akismet para reducir el spam. Aprende cómo se procesan los datos de tus comentarios.

BACK

Este sitio web utiliza cookies para facilitar y mejorar tu navegación. Por favor, acepta la utilización de las cookies de este sitio web. Para más información, puedes consultar nuestra Política de Privacidad y Tratamiento de Datos y Política de Cookies Política de Privacidad y Tratamiento de Datos y Política de Cookies

Los ajustes de cookies en esta web están configurados para «permitir las cookies» y ofrecerte la mejor experiencia de navegación posible. Si sigues usando esta web sin cambiar tus ajustes de cookies o haces clic en «Aceptar», estarás dando tu consentimiento a esto.

Cerrar