Avances en el tratamiento de la fibrosis quística con moduladores de la CFTR
Autores: Maria Dolores Pastor-Vivero, Jordi Costa i Colomer, Carlos Martín de Vicente, Saioa Vicente-Santamaria, Ruth García Romero, David González Jiménez, Carmen Luna Paredes
Este artículo revisa el impacto transformador de los moduladores de CFTR en el tratamiento de la fibrosis quística. Desde el pionero ivacaftor hasta la triple terapia con elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor, se describen los beneficios clínicos en función pulmonar, nutrición y calidad de vida. También se abordan los nuevos retos derivados de su uso, como el manejo nutricional, la salud mental y el acceso en pacientes con variantes raras o en edad pediátrica temprana.
Referencia formato Vancouver:
Anales de Pediatría, Volume 102, Issue 5, article 503857 https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2025.503857
Referencia electrónica
doi: https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2025.503857
